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http://www.hotwired.co.jp/news/news/technology/story/20040120307.html
Randy Dotinga
2004年1月12日 2:00am PT SF小説『猫のゆりかご』[邦訳早川書房刊]には、風変わりな科学者が発明した『アイス・ナイン』という物質が出てくる。この物質は、それに接触した水を連鎖反応で凍らせることができ、物語の最後には世界中の海を凍結させてしまう。
この小説の作者、カート・ボネガット・ジュニアがアイス・ナインを考案したのは40年前のことだが、今では、牛海綿状脳症(BSE：通称、狂牛病)の人間版、クロイツフェルト・ヤコブ病において患者の脳を破壊する異常タンパク質『プリオン』の振る舞いのたとえとして、これほどぴったりのものはないと研究者の間では考えられている。
何らかの原因で人体に入り込んだ異常なプリオンは、もともと体内にある正常なプリオン――とくに神経細胞に多く含まれる無害なタンパク質――と結びつき、つぎつぎと異常化していく。変異したプリオンは塊となり、ニューロンを破壊し、脳を穴だらけにしてしまう。こうなると死は避けられない。
ここまではわかっている。しかし、わかっているのはほとんどこれだけだ。牛肉を食べる文化を持つ民族や食人の風習がある部族に発症例が目立ち、十年以上前から研究が続けられてきたにもかかわらず、科学者たちは、正常なプリオンを人殺しに変えてしまう、数少ない疾病の仕組みを解明しきれないでいる。
「いろいろな意味で異例の病気で、潜伏期間が長いことや実際の感染因子まで、すべてにおいて多くの疑問が残されている。このことが、研究をさらに困難なものにしている」と、コロンビア大学公衆衛生予防センターの責任者、スティーブ・S・モース博士は話している。
研究が困難な理由の1つは、プリオン病が通常の感染症の分類に当てはまらないことだ。普通の感染症では、バクテリア(敗血性咽頭炎など)、ウイルス(エイズなど)、真菌(水虫など)が人体に侵入して体内に病巣を作る。感染すると人体の免疫システムが活動しはじめ、たいていはリンパ腺が腫れたり、鼻水が出たり、あるいは消化器系の調子が悪くなったりして、病気になったことがわかる。
しかしプリオン病の場合は違う。病気を引き起こす細菌やウイルスは見つからず、感染しても免疫系は気づかないようだ。「プリオン病に代表される、全く新しいタイプの感染因子によるさまざまな疾病があるものと思われる」と、米国立衛生研究所(NIH)でプリオン研究にあたっているバイロン・コーエイ博士は話している。
正常な細胞には膨大な種類のタンパク質が含まれている。タンパク質は形と分子構造から種類が特定され、その多くについて働きが解明されている。細胞壁を構成するタンパク質もあれば、細胞内の化学反応を助けたり、他の細胞との情報伝達に使われたりするものもある。プリオンは脳細胞に多く含まれているため、重要なものと考えられているが、組織内での役割ははっきりしていない。
実際に、あるイギリス人研究者が、遺伝子操作によってプリオンを欠落させたマウスは、外見も行動も他のマウスと全く違いがないことを確認している。
「マウスに聞くわけにもいかないが、何かの機能が欠けているのかもしれない。だが、(研究を行なった科学者に)わかる範囲では、全く正常だった」と、カリフォルニア大学ロサンゼルス校(UCLA)でプリオンを研究するデビッド・アイゼンバーグ教授は話している。
「しかし、マウスを使った実験程度ではわからないほど、違いは微妙なものなのかもしれない」とアイゼンバーグ教授。
だが、このネズミには重要な違いがある。プリオンがないネズミは、プリオン病にはかからないのだ。
もちろん、人間はそういうわけにはいかない。不適切な食物を食べることで感染するプリオン病は、少なくとも2種類が明らかになっている。1つは、BSEに感染した家畜の特定の部位を食べることで感染すると思われる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病、もう1つは、食人の習慣があるニューギニアの部族に発生した『クールー』と呼ばれる病気だ。
食物として摂取した異常プリオンがどのようにして患者の脳にたどり着くのかは解明されていない。
しかし、特大ハンバーガーや自分のまたいとこを食べなくても、この病気にかかることはある。プリオン病の中で最も一般的な、いわゆる孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病は、個別に発病するとみられている。これは他のプリオン病と同じように不治の病で、米国では毎年約200人が発病していると推測される。これに対して、BSEに起因する変異型クロイツフェルト・ヤコブ病では、1995年に初の症例が確認されて以来153人が死亡しているが、そのほとんどがイギリスでの発生だ。
クロイツフェルト・ヤコブ病に感染すると、異常プリオンが脳の中を暴れ回って他のプリオンを変形させ、細胞による「回収」ができないようにしてしまう。内と外からプリオンの塊に囲まれた脳細胞は、おそらくは細胞自身が持つ自滅プログラムにより、崩壊する。発症した患者の脳細胞を顕微鏡で見ると、スイスチーズか海綿のように穴だらけになっている(このことから、人間や動物のプリオン病の一部は「海綿状脳症」と呼ばれている)。
人間の場合、クロイツフェルト・ヤコブ病の症状は、まず鬱や精神疾患などから始まり、歩行困難や身体感覚の異常、不随意運動へと進行することが多い。やがて患者は動くことも話すこともできなくなり、死に至る。
さらに、プリオン病を診断する簡単な検査方法もない。同じように脳が侵されるアルツハイマー病の場合と同様、感染を確認する方法は、死後の脳解剖か、あるいは危険度の高い脳の生体検査に限られている。
しかし、どのみち治療法はないので、検査法があったとしても現実的には意味はない。遅発性ウイルスと呼ばれる病原体によるいくつかの病気と同じく、プリオン病は発症するまで何年も、あるいは何十年も脳の中に潜んでいる。潜伏期間は、BSEに感染した牛を食べた人では6年から12年、クールーの場合は40年にも及ぶ。BSEからの感染の場合は、感染した牛のプリオンが人間のプリオンに影響を及ぼす形に変わるまで時間がかかるためではないかと言われている。感染から発病までの時間が長いため、動物実験による研究も非常に難しい。
さまざまな困難があるにせよ、プリオンに関する研究は、将来的に全く見込みがないというわけではない。興味深いことに、変形したタンパク質といっても必ずしも悪玉ばかりではないという。昨年12月には、ナマコや酵母菌の中に、致死性のプリオンと同じような挙動を見せるものの、病気を引き起こすのではなく、記憶に関連するとみられるタンパク質が発見されたとの研究成果が報告されている。
科学者たちは一方でプリオン病のワクチン開発にも取り組んでいるが、この病気に免疫系が関わっていないことを考えると、これもかなり難しい課題だ。また、発症前に医師が投薬によって――どんな薬になるかは誰にもわからないが――進行を食い止められるよう、スクリーニングテストを開発しようとする動きもある。
「試験すべき薬はかなりの数が見つかっているため、効果のある薬の発見にも大幅な進展があるのでないかと期待している。しかし何の保証もないし、おそらく長い時間がかかるだろう」と、NIHのコーエイ博士は話している。
[日本語版：鎌田真由子／長谷 睦]
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